Mikroskopische Polyangiitis

Mikroskopische Polyangiitis (MPA): Seltene, autoimmunbedingte entzündliche Erkrankung kleiner Gefäße (Vaskulitis), die im gesamten Körper auftreten kann. Zu Beginn überwiegen Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Je nach Organbefall kommen weitere Symptome wie Hautausschlag, Bluthusten oder Blut im Urin bis hin zum Nierenversagen hinzu. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Behandelt wird die chronische Erkrankung mit Kortison und immununterdrückenden Medikamenten. Die Prognose hängt vom Organbefall ab, fünf Jahre nach Diagnose leben noch etwa 70 % der Betroffenen.

Symptome und Leitbeschwerden

• Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
• Bluthochdruck
• Blut im Urin
• Bluthusten, Kurzatmigkeit, Atemnot
• rotvioletter Hautausschlag an Beinen und Gesäß.

Wann in die Arztpraxis

Am gleichen Tag, bei

• Bluthusten und Kurzatmigkeit
• Blut im Urin.

Demnächst, bei

• unerklärbarem Fieber, Abgeschlagenheit oder Gewichtsverlust
• auffälligem Hautausschlag.

Die Erkrankung

Die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) gehört zu den sogenannten ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Diese chronischen, immer wiederkehrenden (rezidivierenden) Gefäßentzündungen befallen die kleinen und mittelgroßen Blutgefäße, wobei die Patienten im Blut meist spezielle Antikörper (ANCA) aufweisen.

Vorkommen und Häufigkeit

Die MPA ist eine seltene Erkrankung, an der in Deutschland etwa 1 von 100.000 Personen leiden. Sie tritt am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf, kommt manchmal aber auch bei Kindern vor.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der MPA ist unbekannt. Vermutet wird, dass sich durch Infektionen spezielle Antikörper (ANCA) bilden. Diese aktivieren wahrscheinlich weiße Blutkörperchen (neutrophile Granulozyten und Monozyten), die dann wiederum die Wände von kleinen Gefäßen angreifen. Betroffen sind also die Wände von Kapillaren, Venolen und kleinen Arterien.

Klinik

Die Gefäßwände können sich überall im Körper entzünden. Zunächst machen sich die Entzündungen mit Allgemeinbeschwerden bemerkbar. Dazu gehören Abgeschlagenheit, Fieber, Müdigkeit und Nachtschweiß. Oft leiden die Betroffenen auch unter Appetitverlust und nehmen ungewollt ab. Muskel- und Gelenkschmerzen sind ebenfalls häufig.

Im Verlauf der Erkrankung zeigen sich je nach Organbefall verschiedene Beschwerden:

Niere. Bei fast allen Erkrankten ist die Niere beteiligt. Dadurch entwickelt sich häufig ein nierenbedingter Bluthochdruck. Durch die Antikörper werden die Nierenkörperchen direkt angegriffen und geschädigt. Die Anzeichen dafür – Blut und Eiweiß im Urin – treten oft erst auf, wenn der Nierenschaden schon relativ ausgeprägt ist. Unbehandelt kann es zu einem akuten Nierenversagen kommen.

Lunge. Ein Befall der kleinen Gefäße in der Lunge führt zu Bluthusten. Häufig wird im Verlauf der Erkrankung Lungengewebe durch Bindegewebe ersetzt, es droht eine Lungenfibrose. Atembeschwerden bis hin zum Versagen der Atmung können die Folge sein.

Haut. Etwa ein Drittel der Patient*innen weist zum Zeitpunkt der Diagnose einen rotvioletten Hautausschlag auf, vor allem an Füßen, Beinen und Gesäß. Manchmal liegt auch ein Raynaud-Syndrom mit Abblassen der Finger in Kälte vor.

Magen-Darm-Trakt. Eine Beteiligung der Gefäße im Verdauungstrakt führt zu Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall und Blut im Stuhl.

Nervensystem. Wenn Nerven befallen sind, kommt es meist zu einer multiplen Mononeuropathie. Dabei handelt es sich um die gleichzeitige Störung mehrerer Nerven, die sich z. B. durch Taubheitsgefühle oder Kribbeln in den jeweiligen Versorgungsgebieten bemerkbar macht. Auch motorische Probleme wie eine Schwächung oder Lähmung können auftreten.

Diagnosesicherung

Die Ärzt*in schöpft meist Verdacht, wenn die Patient*in unter unerklärbaren Allgemeinsymptomen leidet und es gleichzeitig zu Bluthochdruck, Bluthusten, Blut im Urin oder anderen Anzeichen des Organbefalls kommt. Gesichert wird die Diagnose durch eine Gewebeprobe (Biopsie). Weist die Urinuntersuchung auf eine Nierenbeteiligung hin, entnehmen die Ärzt*innen das nötige Gewebe meist aus der Niere. Ansonsten kommen auch Hautveränderungen für die Biopsie infrage.

Um das Ausmaß der Gefäßentzündungen festzustellen und die Diagnose zu unterstützen, gibt es noch weitere Untersuchungen:

• Labor: Viele Patient*innen haben eine Blutarmut (Anämie), gleichzeitig sind im Blutbild die weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen vermehrt (Leukozytose und Thrombozytose). Ein niedriger Hämatokritwert ist ein Hinweis auf innere Blutungen (z. B. in der Lunge oder im Magen-Darm-Trakt). Erhöhte Entzündungswerte wie CRP und BSG spiegeln die Krankheitsaktivität. Eine Nierenbeteiligung zeigt sich durch einen Anstieg des Kreatininwertes im Blut, im Urin tauchen zudem Blutkörperchen und Eiweiße auf.
• Antikörper: Etwa 60  der Betroffenen weisen Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) auf.
• Bildgebende Untersuchungen: Mit Röntgenuntersuchungen (konventionelles Röntgen oder Schnittbilder mittels CT) prüft die Ärzt*in die Lungenbeteiligung. Ultraschalluntersuchungen können Auffälligkeiten der Niere zeigen.

Je nach Organbefall sind weitere Untersuchungen erforderlich. Dazu gehören bei Verdacht auf eine Nervenbeteiligung z. B. die Bestimmung der Nervenleitfähigkeit und die Elektromyografie.

Differenzialdiagnosen. Beim Vorliegen von ANCA sind die beiden anderen ANCA-Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis und Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) wichtige Differenzialdiagnosen. Ähnliche Beschwerdekombinationen wie bei der MPA weisen auch Patient*innen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, z. B. mit einem systemischen Lupus erythematodes.

Behandlung

Eine Heilung ist bei der MPA nicht möglich. Therapieziel ist, die Entzündung zunächst einzudämmen und zu einem Stillstand zu bringen (Induktionstherapie). Dieser Zustand soll dann – meist mit niedriger dosierten und weniger aggressiven Medikamenten – so lange wie möglich erhalten bleiben.

• Induktionstherapie. Bei akuter Lebensgefahr (Lungenblutung, Nierenversagen) oder der Bedrohung wichtiger Organe (Auge, Nerven) bekommt die Patient*in hochdosiertes Kortison in die Vene, um die Entzündung einzudämmen. Hinzu kommen die Medikamente Cyclophosphamid oder Rituximab. Vor allem bei schwerer Nierenbeteiligung ist zusätzlich ein Plasmaaustausch (Plasmapherese) erforderlich. Bei dieser speziellen Blutwäsche werden Entzündungsbotenstoffe und nierenschädigende Antikörper maschinell aus dem Blut entfernt (ähnlich wie bei einer Dialyse). Besteht keine Lebensgefahr, erhält die Patient*in zur Induktionstherapie hochdosiertes Kortison in Tablettenform und ein Immunsuppressivum, z. B. Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil.
• Remissionstherapie. Um bei inaktiver Krankheit das Wiederaufflackern der Entzündung zu verhindern, verordnen die Ärzt*innen Kortison in niedriger Dosierung. Dazu kommen immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Rituximab oder Methotrexat. Meist wird eine Therapie über mindestens zwei Jahre empfohlen.

Prognose

Früher ist die MPA aufgrund mangelnder Behandlungsmöglichkeiten in kurzer Zeit tödlich verlaufen. Mithilfe der immununterdrückenden Therapie lässt sich die Erkrankung inzwischen recht gut in Schach halten. Fünf Jahre nach der Diagnose sind noch etwa 70 % der Betroffenen am Leben.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Infektionsrisiko reduzieren. Unter immununterdrückenden Wirkstoffen ist das Infektionsrisiko erhöht. Betroffene sollten deshalb die gängigen Hygienemaßnahmen gegen Infektionen einhalten. Das bedeutet, vor allem in der Erkältungszeit Orte mit vielen Menschen zu meiden, sich häufig die Hände zu waschen und, wenn erforderlich, einen Mund-Nasenschutz zu tragen.

Impfungen wahrnehmen. Aufgrund der erhöhten Infektanfälligkeit ist ein guter Impfschutz wichtig. Betroffene sollten deshalb alle von ihrer behandelnden Ärzt*in empfohlenen Impfungen durchführen lassen. Totimpfstoffe wie die Influenzaimpfung oder die Pneumokokkenimpfungen sind in der Regel kein Problem. Über andere Impfungen muss individuell entschieden werden.

Rückfälle erkennen. Die MPA neigt zu Rezidiven. Wer sich körperlich schlecht fühlt, sollte frühzeitig die Ärzt*in aufsuchen. Je schneller eine erhöhte Krankheitsaktivität behandelt wird, desto besser ist die langfristige Prognose.

Weiterführende Informationen

Zu regionalen Selbsthilfegruppen für Vaskulitiskranke gelangt man über die Webseite der Selbsthilfe Vaskulitis e.V.

31.08.2023 | Dr. rer. nat. Katharina Munk, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski ; Bildrechte: mauritius images / Roman Lacheev / Alamy / Alamy Stock Photos